Цирромз пемчени — тяжёлое заболевание печени, сопровождающееся необратимым замещением паренхиматозной ткани печени фиброзной соединительной тканью, или стромой.
Циррозная печень увеличена или уменьшена в размерах, необычно плотная, бугристая, шероховатая.
Цирроз печени — многофакторное прогрессирующее заболевание печени, характеризующееся значительным уменьшением количества функционирующих гепатоцитов клеток печени, нарастающим фиброзом (замещением соединительной тканью), перестройкой нормальной структуры печени и развитием в последующем печёночной недостаточности и портальной гипертензии. Вследствие гибели печеночных клеток под действием различных повреждающих факторов нормальная ткань печени замещается фиброзной с формированием узлов и перестройкой всей структуры печени. Нарушение структуры печени приводит к нарушению всех ее функций.
В экономически развитых странах цирроз входит в число шести основных причин смерти пациентов от 35 до 60 лет, составляя 14-30 случаев на 100 тыс. населения. От цирроза печени ежегодно в мире умирает около 300 тысяч человек, причём за последние 10 лет частота увеличилась на 12%. Бессимптомное течение цирроза имеет место у 12% больных, страдающих хроническим алкоголизмом. Чаще наблюдается у мужчин: соотношение мужчин и женщин составляет в среднем 3:1. Заболевание может развиться во всех возрастных группах, но чаще после 40 лет.
Причины :
Вирусный гепатит (В, С, дельта, G). Наиболее циррозогенны вирусы С и дельта, причём вирус гепатита С называют «ласковым убийцей», т. к. он приводит к циррозу печени в 97% случаев, при этом длительно заболевание не имеет никаких клинических проявлений;
— Аутоиммунный гепатит (когда организм воспринимает свои собственные клетки как чужеродные);
— Злоупотребление алкоголем, заболевание развивается через 10-15 лет от начала употребления (60 грамм/сутки для мужчин, 20 г/сутки для женщин);
— Метаболические нарушения (гемохроматоз, болезнь Вильсона Коновалова, недостаточность альфа-1-антитрипсина и др.);
— Химические токсические вещества и медикаменты;
— Гепатотоксические лекарственные препараты;
— Болезни желчевыводящих путей — обструкция (закупорка) внепечёночных и внутрипечёночных желчных путей. Цирроз печени развивается через 3-18 месяцев после нарушения проходимости желчного протока;
— Длительный венозный застой печени (констриктивный перикардит, венооклюзионная болезнь, сердечная недостаточность).К сожалению, нередко причину, вызвавшую цирроз, выявить невозможно, в таком случае его называют криптогенным циррозом (т.е. с неизвестной причиной).
Патогенез
За многие месяцы и годы меняется геном гепатоцитов и создаются клоны патологически изменённых клеток. Вследствие этого развивается иммуновоспалительный процесс.
Клиника
Различают следующие формы цирроза: вирусный, алкогольный, лекарственный, вторичный билиарный, врождённый(гепатолентикулярная дегенерация, гемохроматоз, дефицит б1-антитрипсина, галактоземия, гликогенозы), застойный (недостаточность кровообращения), болезнь и синдром Бадда-Киари, обменно-алиментарный при состояниях:(наложение обходного тонкокишечного анастомоза, ожирение, тяжёлые формы сахарного диабета), цирроз печени неясной этиологии, криптогенный, первичный билиарный.
Жалобы, предъявляемые больными циррозом печени: повышенная утомляемость, похудание, различные нарушения сознания и поведения (снижение концентрации внимания, сонливость днем, нарушение ночного сна и т.д.), снижение аппетита и дискомфорт в животе (вздутие, ощущение быстрого насыщения во время еды), желтуха (окрашивание кожи, склер в желтый цвет), посветление или обесцвечивание кала, потемнение мочи, боли в животе, отечность голеней и (или) увеличение размеров живота за счет свободной жидкости в брюшной полости (асцит), кровотечения: носовые, желудочно-кишечные, из десен, геморроидальные, а также подкожные кровоизлияния, частые бактериальные инфекции (дыхательных путей и др.), снижение полового влечения, у мужчин — нередко гинекомастия (увеличение молочных желез).
Наряду с увеличением или уменьшением размеров печени характерно ее уплотнение, сопутствующая спленомегалия (увеличение селезенки), симптомы портальной гипертензии, желтухи. Нередка тупая или ноющая боль в области печени, усиливающаяся после погрешностей в диете и физической работы; диспепсические явления (тошнота, рвота, понос), кожный зуд, обусловленный задержкой выделения и накоплением в тканях желчных кислот.
При осмотре больного выявляются характерные для цирроза «печеночные знаки»: сосудистые телеангиэктазии («звездочки», «паучки») на коже верхней половины туловища, эритема ладоней покраснение ладоней («печеночные ладони»), «лаковый язык» малинового цвета, «печеночный язык». Также характерным симптомом является «голова медузы» — перенаполнение вен передней брюшной стенки.
В ряде случаев пальцы приобретают вид «барабанных палочек».
Энцефалопатия может быть следствием как печёночно-клеточной, так и портально-печёночной недостаточности.
На начальной стадии цирроза (по международной классификации это класс А) еще нет осложнений заболевания.
Именно в это время очень важно устранить причину заболевания, что позволит сохранить оставшуюся здоровую ткань печени и вести нормальный образ жизни. Дело в том, что печень обладает очень большими возможностями регенерации (восстановления), а здоровые клетки могут работать за себя и своих пострадавших товарищей.
Увеличение в объеме живота, появление изменений со стороны сознания и поведения, кровоточивость десен, носовые кровотечения говорят об осложнениях заболевания (по международной классификации это классы В и С).
Морфологическая классификация
мелкоузловой, или мелкомодулярный цирроз (диаметр узлов от 1 до 3 мм)
крупноузловой, или макромодулярный цирроз (диаметр узлов более 3 мм)
неполная септальная форма
смешанная (при которой наблюдаются различные размеры узлов) форма
1.вирусный цирроз
Вирусный цирроз печени бывает у людей всех возрастов, чаще в молодом и среднем возрасте. Вирусный цирроз печени может стать непосредственным исходом острого вирусного гепатита или развиться спустя 5 — 15 лет после острого гепатита. Выделяют два варианта вирусного цирроза печени: ранний, развивающийся в течение первого года после острого гепатита, и поздний, развивающийся после длительного латентного периода.
Проявления: желтуха, астеновегетативный, диспепсический синдромы, лихорадка. Желтуха при вирусном циррозе печени умеренная, но стойкая, гипербилирубинемия сохраняется, несмотря на проводимую терапию. Диспепсический синдром выражен сильнее и длительнее, чем при алкогольном циррозе печени, у большинства наблюдается спленомегалия с гиперспленизмом. Ранний вирусный цирроз печени представляет непосредственный переход острого вирусного гепатита в цирроз.
2.алкогольный цирроз печени
Развивается 10% лиц, злоупотребляющих алкогольными напитками от 5 до 20 лет чаще мужчины. Среди больных циррозами печени алкогольная в 33,5% случаев.
Цирроз печени формируется быстро и протекает наиболее злокачественно при сочетании алкоголизма и вирусного гепатита.
Большое значение имеют неврологические и соматические проявления алкоголизма«облик алкоголика»-Лицо одутловатое, с покрасневшей кожей, багровым «носом пьяницы», мелкими капельками пота; тремор век, губ, языка; отечные веки с цианотичным оттенком и утолщенным краем, сосуды склер расширены и цианотичны.
При исследовании в щелевой лампе сосуды глаза расширены, извиты, цианотичны, на глазном дне при отсутствии патологических изменений артерий выражено полнокровие вен сетчатки. У таких больных видны следы бытовых травм (ожоги, синяки, переломы).Начальная стадия- бессимптомная, хотя при объективном обследовании выявляется увеличение печени, часто значительное.
В развернутой стадии преобладают диспепсические жалобы -потеря аппетита, рвота, поносы. Поражение поджелудочной железы может вести и к нарушению экскреторной функции и сахарному диабету, нарушенным всасывания в кишечнике- резкое похудание. Системное воздействие хронической алкогольной интоксикации приводит к полиневритам, миопатии, атрофии мышц, увеличению околоушных желез, выпадению волос и атрофии яичек. Кроме того, алкоголизм вызывает поражение почек, сердца, умеренную артериальную гипертонию.
3. Первичный билиарный цирроз печени.
Основное место принадлежит генетическим нарушениям иммунорегуляции. Вначале происходит разрушение билиарного эпителия с последующим некрозом сегментов канальцев, а позднее — их пролиферация, что сопровождается нарушениями экскреции жёлчи. Стадии процесса следующие:
хронический негнойный деструктивный холангит
дуктулярная пролиферация с деструкцией жёлчных канальцев
рубцевание и уменьшение жёлчных канальцев
крупноузловой цирроз с холестазом
Патологоанатомическая картина первичного билиарного цирроза включает инфильтрацию эпителия лимфоцитами, плазматическими клетками, макрофагами.
4. Криптогенный цирроз. Эта форма заболевания, происхождение которой не могут объяснить врачи. Криптогенный цирроз является основным показанием для трансплантации печени, так как болезнь развивается очень быстро. Впервые эта форма цирроза была диагностирована в 60-е годы прошлого века.
5. Генетически унаследованный цирроз. Эта форма цирроза ведет к накоплению токсичных веществ, которые разрушают печень. Пациенты наследуют от родителей способность поглощать избыточное количество железа (гемохроматоз) или меди (болезнь Вильсона) из пищи. Со временем металлы накапливаются в организме, и это становится причиной развития необратимых процессов в печени.
6. Застойный цирроз печени. Некроз гепатоцитов связан с гипоксией и венозным застоем. Развивается портальная гипертензия — повышение давления в системе портальной вены, обусловленное обструкцией внутри- или внепечёночных портальных сосудов. Это приводит к появлению портокавального шунтирования крови, спленомегалии и асцита. Со спленомегалией связаны тромбоцитопения (усиленное депонирование тромбоцитов в селезёнке),лейкопения, а также анемия вследствие повышенного гемолиза эритроцитов. Асцит приводит к ограничению подвижности диафрагмы, гастроэзофагальному рефлюксу с пептическими эрозиями, язвами и кровотечениями из варикозно — расширенных вен пищевода, брюшным грыжам, перитониту, гепаторенальному синдрому. У больных циррозом печени часто наблюдаются гепатогенные энцефалопатии.
7. Первичный склерозирующий холангит. Достаточно редкое заболевание, которое встречается у пациентов с язвенным колитом. Оно приводит к инфицированию желчных проток, тканей и развитию цирроза.
8. Аутоиммунный гепатит. Чрезмерная иммунная активность организма, которая приводит к воспалительным процессам тканей печени.
9. Рождение младенцев без желчных протоков.
10. Лекарственные поражения печени, провоцирующие развитие цирроза.
Осложнения
Отеки и асцит, избыток соли и воды начинает скапливаться в организме. Одним из первых признаков заболевания на данном этапе является отеки ног (вначале — ноги, затем появляются отеки брюшной части).
Спонтанный бактериальный перитонит. Жидкость в брюшной части (асцит) является идеальным местом для размножения болезнетворных бактерий. либо появляется лихорадка, озноб, боль в животе, понос и ухудшение аппетита.
Внутренние кровотечения. Симптоматика кровотечений: рвота с содержанием крови (по внешнему виду напоминает смесь крови с кофейной гущей), головокружения, обмороки и потеря сознания.
Печеночная энцефалопатия. Опаснейшее осложнение цирроза, когда токсичные вещества начинают накапливаться в крови. Ведет к нарушениям функций мозга. Итогом осложнения может стать кома и смерть пациента. Гепаторенальный синдром. Во время развития этого синдрома снижается функциональность почек, в результате которого они начинают медленно разрушаться. Одним из самых опасных осложнений является развитие рака печени. Эта форма рака является второй по количеству летальных исходов из всех онкологических заболеваний. К тяжёлым осложнениям относятся:печёночная кома, кровотечение из варикозно-расширенных вен, тромбоз в системе воротной вены, гепаторенальный синдром, формирование рака печени — гепатоцеллюлярной карциномы, инфекционные осложнения — пневмонии, «спонтанный» перитонит при асците, сепсис.
Печеночная энцефалопатия
Печеночная энцефалопатия — обратимое повреждение головного мозга токсическими продуктами, которые не обезвреживаются печенью в результате ее повреждения.
Для печеночной энцефалопатии характерны различные нарушения сознания, интеллекта, поведения, нервно-мышечные расстройства.Печеночная энцефалопатия бывает скрытой (незаметной для пациента и окружающих), и тогда ее может выявить лишь врач при проведении специальных тестов.
Крайняя степень печеночной энцефалопатии — кома (бессознательное состояние), в ее основе лежит острая или хроническая печеночная недостаточность
Кровотечение из желудочно-кишечного тракта вследствие портальной гипертензии
При циррозе печени нарушается прохождение крови, идущей с нижней половины туловища, через печень, поэтому кровь находит «обходные» пути через сосуды передней брюшной стенки, вены пищевода, геморроидальные вены (вены прямой кишки). При прогрессировании цирроза печени в определенный момент наступает декомпенсация и начинаются кровотечения из расширенных вен. Каждый больной циррозом печени должен знать, что желудочно-кишечное кровотечение проявляется рвотой, которая выглядит как «кофейная гуща» и стулом, который выглядит как «малиновое желе»; появляется или резко усиливается слабость вплоть до потери сознания. Возможно кровотечение из геморроидальных вен прямой кишки.
Также характерным симптомом является «голова медузы» — перенаполнение вен передней брюшной стенки.
Диагностика :
Самым точным методом диагностики цирроза является биопсия печени. Обязательно проводится пальпация печени на предмет ее увеличения.
— При алкогольных формах цирроза, у больных на коже появляется паутинка из сосудов, которая также является одним из внешних проявлений заболевания.
— Желтуха (как кожи, так и глаз). Однако, желтуха может возникать и при других заболеваниях печени.
Проведение эндоскопии, во время которых можно зафиксировать варикозное расширение вен пищевода, Компьютерная томография, Магниторезонансная томография, УЗИ (ультразвуковое исследование), Анализ крови (снижение уровня альбумина в крови, высокое содержание ферментов, меди, железа).
Характерно повышение активности АЛТ, АСТ, щелочной фосфатазы, лейкоцитоз. Расширенные и извитые венозные коллатерали выявляются при ангиографии, компьютерной томографии, ультразвуковом исследовании или в ходе оперативного вмешательства.
Лечение цирроза печени.
Терапия цирроза направлена на предотвращение дальнейшего повреждения тканей печени, лечение осложнений, профилактику рака печени и, в случае медицинских показаний, пересадку печени.
— Питайтесь только по сбалансированной диете (рекомендую ознакомиться со статьей.
— Употребляйте все необходимые витамины и минеральные вещества (назначить их может только лечащий врач, на основании всех лабораторных данных, вашего физического состояния и истории заболевания).
— Избегайте употреблять алкоголь в любых количествах. Даже бокал пива может спровоцировать необратимые процессы.
— Ни при каких обстоятельствах не употребляйте наркотические вещества.
— Не принимайте нестероидные противовоспалительные препараты (например, ибупрофен).
— Проводите лечение вирусных гепатитов — Вакцинация больных циррозом от гепатитов АиВ.

Профилактика и ранняя диагностика рака печени.
Больные с циррозом печени, с гепатитами В и С имеют большую предрасположенность к заболеванию раком печени. Если цирроз поддается поддерживающей терапии, рак излечить практически невозможно. Рекомендую регулярно (один раз в шесть месяцев) проходить УЗИ печени для исключения появления злокачественных новообразований.