Порок сердца – это органическое изменение строения сердца, нарушающее его функцию.
Пороки сердца могут быть врожденными (1%) и приобретенными (99%); сочетанными (на 1 клапане 2 порока) и комбинированными (несколько пороков).
Основные причины формирования врожденных пороков :
— нарушение нормального строения сердца и крупных сосудов в эмбриональном периоде (дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородки);
— сохранение после рождения внутриутробного кровообращения (например, открытый артериальный проток).
Основные причины приобретенных пороков:
— эндокардит (ревматический, инфекционный) – наиболее часто;
— атеросклероз;
— сифилис;
— травма, опухоль (достаточно редко);
— диффузные заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка, системная склеродермия).
При эндокардите воспалительный процесс локализуется в клапанах, разрешается склерозом, который приводит к деформации и укорочении створок (в данном случае развивается недостаточность клапана) или срастанию створок по краям, склерозированию клапанного кольца(с развитием стеноза клапана).
Недостаточность митрального клапана
Возникает при условии, что атриовентрикулярный клапан во время систолы левого желудочка не закрывает полностью отверстие между предсердием и желудочком, и происходит регургитация (обратный ток) крови из левого желудочка в предсердие.
Изменение гемодинамики при недостаточности митрального клапана.
Во время систолы левого желудочка кровь поступает в аорту и частично через неплотно закрытый двухстворчатый клапан возвращается в левое предсердие, в то же время в левое предсердие поступает очередная порция крови из легочных вен. В результате этого в левом предсердии скапливается большее, чем в норме, количество крови, вследствие чего повышается давление в левом предсердии, оно расширяется и гипертрофируется.
Во время диастолы из переполненного левого предсердия в левый желудочек поступает большее, чем в норме количество крови, что приводит к его переполнению и растяжению. Левый желудочек должен работать с повышенной нагрузкой , вследствие чего развивается его гипертрофия.
Усиленная работа левого желудочка длительно компенсирует имеющуюся недостаточность митрального клапана. При ослаблении сократительной способности миокарда левого желудочка (этому способствует физическая нагрузка, переутомление, отрицательные эмоции) в нем повышается диастолическое давление, что в свою очередь приводит к повышению давления в левом предсердии. В результате затрудняется отток крови из левого предсердия.
Чтобы преодолеть этот застой и протолкнуть кровь через легкие, приходится усиленно работать правому желудочку, следствие чего он гипертрофируется. Постепенно мышца правого желудочка ослабевает , развивается его дилятация и застой в большом круге кровообращения (БКК) – развивается декомпенсация.
Недостаточность митрального клапана – это длительно компенсированный порок, при котором больные долгое время не предъявляют жалоб. В дальнейшем присоединяются симптом, связанные с легочной гипертензией (одышка, цианоз, приступы сердечной астмы).
Достаточно поздно присоединяются признаки правожелудочковой недостаточности.
В стадии компенсации
Проблемы пациента: небольшая одышка при физической нагрузке, колющие боли в сердце.
Физическое обследование:
— пульс и АД обычно без характерных изменений;
— при пальпации верхушечный толчок усилен, разлитой, смещается влево и иногда вниз;
— перкуссия сердца определяет смещение границы сердечной тупости вверх и влево, позднее – вправо;
— аускультация сердца выявляет ослабление 1-го тона на верхушке и в точке Боткина, систолический шум. Так как в период систолы левого желудочка часть крови возвращается через неплотно закрытый двухстворчатый клапан и сталкивается с кровью, поступающей сюда из малого круга кровообращения — это вызывает завихрения крови, вследствие чего возникает систолический шум.
В стадии декомпенсации
Проблемы пациента:
— одышка (сначала при физической нагрузке, затем и в покое);
— отеки на ногах (застой в БКК);
— увеличение печени, иногда асцит.
Физическое обследование:
— верхушечный толчок слабый или вообще не пальпируется (т.к в данной стадии произошло ослабление мышцы левого желудочка);
— смещение границ сердца влево и вверх еще сильнее, а также смещение правой границы за счет гипертрофии правого желудочка;
— при аускультации: появление акцента 2 тона на легочной артерии (признак застоя в МКК).
Стеноз левого атриовентрикулярного отверстия (митральный стеноз)
Митральный стеноз – самый распространенный порок сердца, как правило, ревматического происхождения. Обычно встречается в комбинации с митральной недостаточностью. Ревматический процесс вызывает сращение створок и сухожильных нитей вблизи фиброзного кольца с образованием «воронки». Дальнейшее сужение отверстия связано с повреждением сросшихся краев клапана, тромбообразованием и соединительнотканной организацией.
Изменение гемодинамики при митральном стенозе.
Изменение гемодинамики появляются при сужении площади митрального отверстия с 4-6 см до 1-1,5 см.
Через ставшее узким предсердно – желудочковое отверстие, кровь во время диастолы с трудом поступает из левого предсердия в левый желудочек , образуя завихрения. Часть крови остается в левом предсердии, не успев пройти в левый желудочек. В то же время в левое предсердие из МКК поступает очередная порция крови. Возникает переполнение левого предсердия из МКК поступает очередная порция крови. Возникает переполнение левого предсердия и повышение в нем давления, которое вначале компенсируется усиленным сокращением предсердия и его гипертрофией.
Однако мускулатура левого предсердия слишком слаба, чтобы длительно компенсировать выраженное сужение митрального отверстия, поэтому происходит дилатация его полости, что влечет за собой выраженный застой в МКК. Из-за застоя гипертрофируется мышца правого желудочка. В дальнейшем она ослабевает, что приводит к застою в БКК.
В стадии компенсации
Проблемы пациента: одышка и сердцебиение при физической нагрузке. Если порок развивается в детстве, то наблюдается инфантилизм («митральный нанизм»).
Физическое обследование:
— верхушечный толчок не изменен, при пальпации области сердца выявляется диастолическое дрожание («кошачье мурлыканье») ;
— перкуторно: границы сердца расширены вверх (за счет гипертрофии левого предсердия);
— при аускультации: 1 тон на верхушке сердца громкий, хлопающий (т.к левый желудочек в систолу заполняется не полностью и опорожняется быстро и энергично), после 2 тона определяется тон открытия митрального клапана («митральный щелчок»),диастолический шум (из-за регургитации).
В стадии декомпенсации
Проблемы пациента: одышка, сердцебиение , из –за значительного увеличения размеров левого предсердия могут развиваться симптомы сдавления окружающих органов и тканей (дисфагия, дисфония).
Физическое обследование:
-пульс обычно малый, может быть неодинаков на правой и левой руках, АД- снижение систолического давления; часто определяется мерцательная аритмия;
— перкуссия- границы сердца увеличены вверх и вправо;
— аускультация – то же , что и в стадии компенсации + акцент 2 тона на легочной артерии (застой в МКК) + раздвоение 2 тона над легочной артерии (т.к клапана аорты и легочной артерии, захлопыванием которых образован 2 тон, захлопываются не одновременно).
Потенциальные проблемы пациента:
— эмболия в мозг;
— инфаркт легкого;
— сердечная астма;
— цирроз легких, печени;
— трофические язвы.

Течение болезни Зависит от размеров поражения клапана, способности миокарда компенсировать клапанный дефект и от образа жизни пациента.
Компенсаторные возможности сердца возможны лишь до определенных пределов ,после чего наступает ослабление миокарда и развитие недостаточности кровообращения.
Обследование
— рентгенологические: «митральная» конфигурация сердца с увеличением тех или иных отделов сердца, в зависимости от порока, а также изменение сосудистого рисунка и корней легких.
— ЭКГ: признаки гипертрофии предсердий и желудочков, изменение зубца «Р», нарушение ритма сердца.
— Эхокардиографическое исследование позволяет выявить порок на ранней стадии его развития при небольшой выраженности изменений клапанного аппарата сердца.
— Лабораторное исследование крови и мочи : изменение показателей в соответствии с заболеванием, обусловившим формирование порока сердца.
Лечение
Порок сердца протекает самым различным образом. Поэтому лечение и уход зависят от тяжести заболевания. При полной компенсации порока сердца пациент ведет обычный образ жизни, занят повседневным трудом и, как правило, не обращается к врачу. В этом случае пациенту даются рекомендации, цель которых – как можно дольше удержать порок в состоянии компенсации.
Прежде всего пациент с пороком сердца не должен заниматься тяжелым физическим трудом. Если обычная работа неблагоприятно влияет на его самочувствие, то следует переменить работу. Трудоустройство пациентов с пороками сердца являются важной составной частью всего лечебного процесса. Пациент не должен заниматься тяжелыми видами спорта и участвовать в спортивных соревнованиях. Спать надо не менее 8 ч. В сутки, что также снижает нагрузку на сердце. Следует большое внимание уделять правильному питанию: пищу принимать не реже 3 раз в сутки, так как обильная еда приводит к увеличению нагрузки на сердечно-сосудистую систему.
Пациент с декомпенсированным пороком должен принимать пищу не реже 4 раз в сутки, причем количество пищи на один прием должно быть небольшим. Пища должна быть несоленой, при развитии сердечной недостаточности суточное количество соли не должно превышать 5г, в пищу не надо добавлять поваренную соль. Следует употреблять преимущественно вареную пищу, которая лучше переваривается и нагрузка на органы пищеварения не столь велика. Категорически запрещается курение и прием алкоголя, увеличивающие нагрузку на сердечно-сосудистую систему.
Медикаментозное лечение
Направлено на увеличение сократительной функции сердца, регуляцию вводно-солевого обмена и удаление из организма избыточного количества жидкости, борьбу с нарушениями ритма, улучшение обменных процессов в миокарде.
В настоящее время возможно радикальное лечение пороков сердца: комиссуротомия — рассечение сросшихся створок клапана (обычно митрального) и правого (трикуспидального) предсердно-желудочкового клапана и вшивание протеза клапана. Результаты хирургического лечения пороков сердца хорошие, особенно это относится к митральной комиссуротомии. Пациенты становятся трудоспособными, однако они должны по-прежнему находится под наблюдением врача. Если порок был ревматического происхождения, то проводят вторичную его профилактику.
Пациенты с компенсированным пороком сердца вполне трудоспособны, ведут активный образ жизни и в медицинской помощи не нуждаются. Когда порок декомпенсируется, появляется необходимость в определенных рекомендациях: уход за такими пациентами также имеет некоторые особенности.