Лейкозы

Лейкоз или гемобластоз — белокровие, злокачественное заболевание системы крови, характеризующееся
1) прогрессирующей клеточной гиперплазией кроветворных органов с резким преобладани­ем процессов размножения определенных клеток (пролиферации) над процессами кле­точного созревания; (безудержное патологическое размножение клеток белой крови лейкоцитов- гиперплазия)
2) замещением (метаплазией) этими патологическими клетками нормальных клеток крове­творных органов;(нарушение процессов созревания этих клеток- пролиферация)
3) появлением патологических очагов кроветворения в различных органах. Это обусловлено тем, что опухолевые клетки из основных очагов опухоли (костного мозга) разносятся по кровеносным сосудам и попадают в различные органы.
( появление очагов факультативного кроветворения т.е. любой орган м ожет быть органом кроветворения)
Лейкоз является сравнительно редким заболеванием. Среди злокачественных заболе­в аний составляет 1,5=2,5 %. Последнее время во всех странах увеличилась частота лейкозов, особенно острых.

Причины
1. Одной из причин является воздействие ионизирующей радиации, как при общем воздействии на орга­низм, так и при локальном облучении тела. Такое облучение вызывает учащение заболеваемости острым лейкозом в 8- 10 раз, причем спустя 8-10 лет после лучевого воздействия.
2. Другой причиной заболевания может быть воздействие химических веществ, так назы­ваемых канцерогенов, на специфические участки хромосом.
3. Ряд ученых выдвигают вирусную теорию лейкоза. Эта теория доказана на животных (куры , коровы). При этом установлено что даже переливание крови от больного лейкозом не вызывает переноса заболевания.
4. Заболеванию способствует неблагоприятная наследственность. В большинстве случа­ев выявить какую-либо причину заболевания не удается.
5. Клоновая теория

Классификация лейкозов
Основывается на степени зрелости и характере клеток, определяющих вид лейкоза.

Острый лейкоз — при котором субстрат опухоли составляют молодые, недифференцирванныео-бластные клетки. К ним относится: миелобластный лейкоз, лимфобластный, про-миелоцитарный и др.
Хронический лейкоз — когда трансформация кроветворения совершается за счет более зрелых клеток, развивающихся в направлении определенных ростков кроветворения. Хронический лейкоз характеризуется тем, что он длительное время остается на стадии доброкачественной опухоли. Являясь зрело клеточными опухолями, хронический лейкоз обозначается по названию тех клеток, которые составляют субстрат опухоли.
А. хронический миелолейкоз;
Б. хронический лимфолейкоз;
В. хронический эритромиелоз.

Острый лейкоз никогда не переходит в хронический. Хронический же может приобрести черты острого. Острые лейкозы наблюдаются в любом возрасте,
хронические — преимущественно у лиц зрелого возраста.

Острый лейкоз
Заболеваемость острым лейкозом 1: 100 тыс. населения встречается в любом возрасте, но чаще в детском возрасте и у молодых.

Жалобы пациентов
Выделяют:
1 Начальную стадию
2Развернутую
3Терминальную

Начало заболевания протекает двояко, У одних больных 1\4 случаев постепенно разви¬вается слабость, недомогание, появляются боли в костях и суставах, субфебрильная температура.

У других заболевание начинается внезапно по типу острого сепсиса — высокая лихо­радка, проливные поты, озноб, некротическая ангина, геморрагический диатез.
У больных возникает много психологических проблем: чувство страха, бессилие, подавленность, беспокойство за будущее.

Для развернутой стадии характерно нарастание синдромов и клиники.

Синдромы: анемический, геморрагический, язвенно-некротический.
Геморрагический синдром: кровоточивость слизистых оболочек (десневые, маточные, носовые, кишечные ), петехиальная сыпь на коже – в первую очередь на голенях, реже гематурия,кровоизлияния в мозг.
Геморрагический синдром нередко является самым ранним признаком острого лейкоза (связано с тромбоцитопенией). Весьма характерны язвенно-некротические поражения слизистой оболочки ротовой полости ( стоматит), глотки (ангина) и кишечника
перфорация, перитонит, что связано со снижением в крови гранулоцитов.
Терминальная стадия: исход как правило смерть.
Причины смерти: сепсис, перфорация, кровотечения.

Физическое обследование
При осмотре – начиная со 2- стадии и тем более в терминальную состояние пациента тяжелое.
Отмечаются:
1. Бледность кожи и слизистых.
2. Геморрагические проявления на коже и слизистых.
3. Могут быть некрозы (некротическая ангина), стоматит, пролежни.
4. Увеличение лимфоузлов, печени, селезенки.
5. Тоны сердца глухие, систолический шум, АД снижено.
Осложнения
Основными осложнениями острого лейкоза и непосредственной причиной смерти яв­ляются инфекционно-септические заболевания, инфекция, кровотечение, в некоторых случа­ях — кровоизлияние в мозг.
Острый лейкоз раньше всегда заканчивался смертью пациента, в настоящее время в результате лечения в ряде случаев удается оборвать развитие болезни и продлить жизнь па­циента до нескольких лет.
Диагностика

1. ОАК-
— значительное увеличение лейкоцитов до 100-200 тыс., но может быть и лейкопения;
характерно присутствие в периферической крови бластных -клеток их количество может быть 95 и даже 97 % и отсутствие промежуточных форм — «лейкемический провал»
— тромбоцитопения, анемия; ускорение СОЭ.

2. Пункция костного мозга — преобладают недиффиринцированные клетки — 80-90 % клеток составляют гемоцитобласты, миелобласты. которые вытесняют другие клеточные элементы.
— стернальная (пунктат из грудины)
— трепанобиопсия пунктат из гребешка повздошной кости.
составляют гемоцитобласты, миелобласты. которые вытесняют другие клеточные элементы.

Лечение
При подозрении на острый лейкоз пациента необходимо немедленно направить в ге­матологическое отделение или в онкодиспансер.
В стационаре назначают постельный режим, диету № 15 с повышенным содержанием бел­ков, жиров, углеводов, витаминов (особенно С и гр. В). В питание включают свежие овощи, фрукты, зелень, мясо. В настоящее время для лечения больных острым лейкозом применяет­ся полихимиотерапия, которая заключается в назначении цитостатиков в сочетании с преднизолоном с целью, угнетения патологического кроветворения. Существуют определенные схемы назначения лекарственных препаратов (четыре и более).

Терапевтические мероприятия при остром лейкозе сводятся к:
— уничтожению бластных клеток;
— лечению геморрагического синдрома и синдромов, вызванных внекостномозговыми локализациями.

Современная программа лечения острого лейкоза включает:
1. Индукцию ремиссии.
2. Длительную поддерживающую терапию.
3. Профилактику нейролейкемии.
4. Лечение рецидивов.

Главные препараты для лечения лейкозов цитостатики: 6- меркаптопурин,метотрексат, но для улучшения лечения применяют схемы лечения когда используют группу цитостатиков.
Схема: ВАМП, винкристин, аметоптерин (метотрексат),6меркаптопурин,преднизолон.
ЦВАМП — те же плюс циклофосфан
Лечение цитостатиками (циклофосфан, винкристин, метатрексат и др.) может дать ряд побочных явлений: поражение слизистых оболочек ЖКТ (язвенный стоматит, эзофагит), тошнота, рвота, нарушение функции половых желез вплоть до бесплодия, временное выпадение волос и др.

Из симптоматических средств используют:
1. Переливание крови, эритромассы.
2. Антибиотики (ампициллин, левомицетин, гентамицнн) для профилактики вторичной ин­фекции.
3 Средства, предупреждающие геморрагические осложнения: гепарин, викасол, аминока-проновую кислоту.
4. Витамины — введение большого их количества.
5. Возможна пересадка(трансплантация) костного мозга.

Хронический лейкоз
Это одно из наиболее часто встречающихся патологических состояний системы кроветворения. Особенностью их является более длительное течение по сравнению с острым лейкозом.
В настоящее время длительность жизни больных, хроническим лейкозом удалось увеличить до нескольких десятков лет. Однако наблюдаются и быстротекущие случаи хронического лейкоза.
Хронический лейкоз представляет собой опухолевое заболевание кроветворной сис­темы. Основными формами хронического лейкоза являются лимфолейкоз, миелолейкоз и др., в зависимости от того, какой росток костного мозга пора­жен. Наиболее часто встречаются лимфолейкоз, миелолейкоз.

Хронический лимфолейкоз
Встречается наиболее часто, причем исключительно у пожилых (во всем мире нет ни одного случая заболевания моложе 20 лет) у мужчин чаще, чем у женщин. Повышенная за­болеваемость у пожилых, по-видимому, связана с постарением иммунной системы.
Среди всех лейкозов хронический лимфолейкоз занимает особое место, отличаясь доброкачественностью течения и отсутствием признаков опухолевой прогрессии, при этом заболевании процесс захватывает лишь лимфоидную ткань костного мозга, лимфоузлов и селезенки, в меньшей степени — печени и др. органов.

Жалобы пациентов и физическое обследование
Жалобы пациентов во многом определяются стадией заболевания. Выделяют три ста­дии течения хронического лимфолейкоза:
1. начальная стадия;
2 .стадия развернутых проявлений;
3 .терминальная стадия.

Заболевание характеризуется постепенным началом и длительным латентным периодом
В начальной стадии (продолжается до 5-10 лет) больные жалоб не предъявляют. При физическом обследовании обнаруживают лишь единичные увеличенные лимфоузлы, печень и селезенка не увеличены.
В развернутой стадии пациенты жалуются на утомляемость, потливость, субфебри­литет, пониженный аппетит, тяжесть в подреберьях.
При физическом обследовании обнаруживают генерализованное увеличение лимфа­тических узлов. Периферические лимфоузлы размером до 2-3 см, иногда достигают размеров куриного яйца, мягкие, безболезненные, неспаянные. Как правило, пальпируется плотная се­лезенка, нередко достигающая больших размеров, и увеличенная печень. Могут отмечаться поносы из-за лейкемической инфильтрации лимфатических фолликулов кишечника.
Увеличение лимфоузлов может вызвать компрессионные синдромы -сдавление бронха, верхней полой вены, мочеточника и др. Так, при удавлении трахеи и бронхов появ­ляется одьшка и приступы удушья.
В терминальной стадии прогрессирует истощение, геморрагический синдром, мало­кровие, нарастает интоксикация.
Значительно чаще, чем при других формах лейкозов, встречаются поражения кожи. Кожные изменения могут носить специфический характер. К неспецифическим кожным проявлениям при хроническом лимфолейкозе относятся экзема, эритродермия, псориатические высыпания, пузырчатка. Специфические поражения кожи характеризуются лейкемиче­ской инфильтрацией слоев дермы. Инфильтрация кожи мо­жет быть очаговой или генерализованной.
Т.к. при лимфолейкозе поражается лимфоидная ткань, ответственная за синтез анти­тел, то у пациентов ослабевает иммунитет — учащаются пневмонии, бронхиты, пиодермия, пиелонефрит и др. воспалительные процессы.
Хронический лимфолейкоз может трансформироваться в гемосаркому, характерными признаками которой является постепенное превращение лимфоузлов в плотную опухоль, выраженный болевой синдром, резкое ухудшение общего состояния.
Прогноз всегда неблагоприятный. Больные умирают от анемии, кахексии, повторных пневмоний, сепсиса.
Лечение
Анализ крови:
1) В развернутую стадию наблюдается высокий лейкоцитоз (до 30 тыс. и бо­лее), 80-90 % белой крови составляют лимфоциты, преимущественно зрелые. В небольшом количестве встречаются молодые клетки — пролимфоциты, лимфобласты). В развернутую стадию присоединяются анемия и тромбоцитопения.
2) Пункция костного мозга;
3) Пункция лимфатических узлов.

Хронический миелолейкоз
При данном лейкозе созревание лейкоцитов останавливается на промежуточных клетках (миелоцитах).

В начальной стадии жалоб нет или они не определенны: слабость, утомляемость, суб­фебрилитет. Поэтому заболевание распознается в этой стадии очень редко, лишь в некото­рых случаях, при случайном исследовании крови в ней выявляются изменения. Длится эта стадия несколько лет.
Обычно пациенты обращаются к врачу уже в развернутой стадии болезни с жалобами на:
1. Снижение работоспособности.
2. Нарастающую слабость
3. Похудание
4 Тяжесть или боли в подреберье.
5. Периодическое повышение температуры до 37,5-39 , проливные поты.
6. Нарастает интоксикация.
При физическом обследовании отмечается умеренное увеличение лимфоузлов, они безболезненные, плотноватые, не спаяны. Выявляется увеличение селезенки, иногда выраженное, увеличение печени, болезненность при поколачивании плоских костей.
Уже на этой стадии учащаются инфекционные осложнения- пневмонии, грипп, стоматит, отит и др., что обусловлено дефектностью лейкоцитов. Развернутая стадия продолжаетсятся 2-3 года, редко 5-10 лет и более.

В терминальной стадии хронический миелолейкоз приобретает черты злокачествен­ности:
Характерны большие размеры печени особенно селезенки кровотечения из вен пищевода, желудка и кишечника.
Отмечается петехиальная сыпь на коже и слизистых оболочках, носовые и десневые кровотечения (объясняется тромбоцитопенией).
Инфекционные осложнения становятся непрерывно рецидирующими, приобретают некротический характер (пролежни, трофические язвы, некротическая ангина), что связано со снижением уровня нейтрофилов в крови.
Длительность жизни больных в этой стадии даже на фоне современной терапии не более 6-12 месяцев.
Течение заболевания прогрессирующее, продолжительность жизни 3-4 года, в от-случаях 10 и более лет.
Прогноз неблагоприятный.
Смерть наступает вследствие общего истощения, несо­вместимого с жизнью, гнойно-септических осложнений.
Обследование
Важное значение для постановки диагноза имеет исследование крови:
1. Содержание лейкоцитов чаще резко-увеличено — 300 и даже 600 тыс.
2. Прогрессирует анемия, тромбоцитопения. 3. СОЭ нарастает с прогрессированием заболевания.

Лечение
В начальной стадии медикаментозное лечение не проводится. Рекомендуется соблю­дение режима труда и быта, полноценное питание, разнообразное, богатое белками я витаминами. Показан дополнительный прием аскорбиновой кислоты до 0,5-1 г в сутки.
Запрещается тяжелая физическая работа, отдых на юге, нельзя загорать, т.к. инсоляция может вызвать обострение заболевания. Сестра обязана предупредить об этом пациента.
В развернутой стадии обязательно назначается цитостатические препараты : при хро­ническом лимфолейкозе — лейкеран (хлорбутин), при миелолейкозе — миелсан. Критериями эффективности лечения цитостатиками являются: уменьшение слабости, размеров лимфоузлов, печени и селезенки, снижение уровня лейкоцитов.
При развитии гнойно-септических осложнений показаны антибиотики при анемии переливания крови. Применяют также облучение селезенки, лимфоузлов, кожи, спленэктомии.
После установления диагноза все пациенты должны быть поставлены за диспансер­ный учет с ‘обязательным контрольным исследованием крови

Сестринский уход
1. Успех лечения больных острым лейкозом во многом зависит от четкой работы м/с, от ее профессионального умения, такта, внимания, доброты.
2. М/с должна быть вежливой, доброжелательной, терпеливой, уделять много внимания таким больным,
3. Помнить! Слово лечит и слово ранит. М/с должна неукоснительно соблюдать принципы деонтологии в общении с пациентами, не разглашая врачебной тайны.
4. Пациенты с острым лейкозом нуждаются в самом тщательном уходе.

Обязанности медицинской сестры
м/с следит за тем, чтобы в палате соблюдался гигиенический режим, не допуска­лось переохлаждение пациентов. Желательно пациентов помещать в одиночны палаты с тамбуром, стерильную палату с обязательным кварцеванием. Персонал должен одевать стерильные халаты, бахилы, шапочку, маску, руки обрабаты­вать раствором хлорамина;
— м/с следит за соблюдением пациентом постельного режима; — м/с кормит пациента и поит его;
— м/с осуществляет уход за кожей (профилактика пролежней), слизистыми (частое полоскание рта, обработка рта влажным тампоном);
— задача м/с — вселить уверенность в успехе лечения, надежду на выздоровление, уверенность в будущем, ежедневно беседуя с пациентом;
— м/с должна быть внимательна к родственникам пациента, постоянно общаться с ними, сообщая о состоянии пациента, не скрывая отрицательной динамики, но поддерживать веру в выздоровление.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.